Vücudun pıhtılaşma yeteneğini bozan ve çoğunlukla genetik geçişli bir kanama hastalığı olan hemofili, yalnızca açık yaralarda değil, aynı zamanda iç kanamalarda da kendini gösteriyor. Eklemler ve kas dokusu içindeki tekrarlayan kanamaların zamanla hareket kısıtlılığına, eklem deformitelerine ve kalıcı hasara neden olabileceği uyarısında bulunan İstanbul Atlas Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı’ndan Dr. Öğretim Üyesi Toluy Özgümüş, bu kanamaların ciltte morluk, eklemlerde ve kaslarda şişlik ve ağrı şeklinde kendini gösterebileceğini söyledi. Hemofilinin büyük çoğunlukla erkeklerde görüldüğünü söyleyen Özgümüş, yaklaşık olarak her 10 bin doğumda 1 erkek çocuğun hemofili ile dünyaya geldiğini söyledi.

 

İstanbul Atlas Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı’ndan Dr. Öğretim Üyesi Toluy Özgümüş, 17 Nisan Hemofili Günü dolayısıyla yaptığı açıklamada hemofili hastalarının dikkat etmesi gerekenlere ilişkin tavsiyelerde bulundu.

 

Pıhtılaşma sistemini bozan hastalık

 

Kanın insan vücudunun en hayati sıvılarından biri olduğunu belirten Özgümüş, “Yaralandığımızda durmasını beklediğimiz, ameliyatlarda kontrol altına alınması gereken bu yaşamsal sıvının akışını durduran şey ise pıhtılaşma sistemidir. Hemofili, vücudun pıhtılaşma yeteneğini bozan, çoğunlukla genetik geçişli bir kanama hastalığıdır. Hemofili büyük çoğunlukla erkeklerde görülür. Yaklaşık olarak her 10 bin doğumda 1 erkek çocuk hemofili ile dünyaya gelir.  Hemofilinin çeşitleri bulunmaktadır. En sık görülen hemofili türü faktör 8 eksikliği nedeniyle ortaya çıkan hemofili A olup, hastaların yarısından çoğu hastalığın ağır formuna sahiptir” dedi.

Hemofili nasıl anlaşılır?

Hemofili hastalarında vücudun bir yaralanma sonrasında oluşan kanamayı doğal yollarla durdurmakta güçlük çektiğini söyleyen Özgümüş, “Bu durum yalnızca açık yaralarda değil, aynı zamanda iç kanamalarda da kendini gösterir. Özellikle eklemler ve kas dokusu içindeki tekrarlayan kanamalar, zamanla hareket kısıtlılığına, eklem deformitelerine ve kalıcı hasara neden olabilir. Bu kanamalar kendisini ciltte morluk, eklemlerde ve kaslarda şişlik ve ağrı şeklinde gösterebilir” uyarısında bulundu.

Çocukluk çağına dikkat!

Bu hastalığın genellikle çocukluk çağında fark edildiğini belirten Özgümüş, “Diş çıkarma döneminde, küçük çarpmalarda ya da aşı uygulamaları sırasında normalden uzun süren kanamalar ilk uyarıcı belirtiler olabilir. Erkek çocuklarda sünnet sonrası uzamış kanama da hemofili belirtisi olabilir. Ailede hemofili öyküsü varsa, bu durum daha erken dönemde dikkate alınmalıdır” dedi.

Hemofili tedavisi ile ilgili bilgi veren Özgümüş, erken tanı ve düzenli takibin önemine işaret etti: “Günümüzde hemofili tedavisinde kullanılan pıhtılaşma faktörü konsantreleri, hastalığın kontrol altına alınmasında büyük rol oynamaktadır. Faktör konsantreleri kanama esnasında kanamayı durdurmak için ve kanamayı önlemek için proflaktik olarak kullanılmaktadır. Profilaktik tedavi ile kanama sıklığı azaltılabilir, komplikasyonlar önlenebilir ve hastaların yaşam kalitesi ciddi oranda artırılabilir. Ancak bu tedavilerin etkili olabilmesi için erken tanı ve düzenli takip büyük önem taşımaktadır.”

Hemofili ile yaşarken nelere dikkat edilmeli?

Dr. Öğretim Üyesi Toluy Özgümüş, hemofili tanısı almış kişiler ve ailelerinin, yaşam kalitesini korumak ve komplikasyonları önlemek için bazı temel kurallara dikkat etmesi gerektiğini söyleyerek şunları söyledi:

  • Kanama riski taşıyan durumlara hazırlıklı olun. Küçük darbeler bile ciddi kanamalara yol açabilir. Kanama durumunda kullanılan pıhtılaşma faktörü vakit kaybetmeden uygulanmalı, gerekirse tıbbi yardım alınmalıdır.
  • İlaç kullanımında bilinçli olun. Aspirin, ibuprofen gibi ağrı kesiciler kanama riskini artırır. Parasetamol gibi güvenli alternatifler tercih edilmeli, her ilaç kullanımında mutlaka hemofili uzmanına danışılmalıdır.
  • Ameliyat ve diş tedavileri öncesi doktor bilgilendirilmelidir. Girişimsel işlemler, önlem alınmadan yapıldığında ciddi kanamalara neden olabilir.
  • Eklem sağlığı korunmalıdır. Düzenli ve güvenli egzersizler, eklem kanamalarını azaltmada etkilidir. Hangi egzersizlerin uygun olduğu konusunda fizyoterapistten destek alınmalıdır.
  • Temas içeren sporlardan kaçınılmalıdır. Boks, futbol gibi temas sporları, hekim onayı olmadan kesinlikle yapılmamalıdır.
  • Ağız ve diş sağlığı ihmal edilmemelidir. Diş eti kanamaları ciddi kan kayıplarına yol açabilir. Bu nedenle düzenli diş hekimi kontrolleri önerilir.
  • Tıbbi kimlik taşıyın. Acil durumlarda sağlık ekiplerinin doğru müdahalede bulunabilmesi için tıbbi uyarı bilekliği takmak veya hemofili bilgilerini içeren bir belge taşımak hayati önem taşır.

Kadınlar da risk altında olabilir

Hemofili çoğunlukla erkeklerde görülse de kanama bozukluğuna yol açan benzer hastalıkların kadınlarda da görülebildiğini ifade eden Dr. Öğretim Üyesi Toluy Özgümüş, “Hem toplumda hem de sağlık çalışanları arasında kadınlarda görülen kanama bulguları önemsenmemekte veya gözden kaçmaktadır. Bu sebeple kadınlarda kanama bozukluklarının teşhisi gecikebilmekte hatta hastalar tanısız kalabilmektedir” dedi.

Toplumun bilinçlenmesi hayat kurtarır

Dünya Hemofili Federasyonu’nun 2025 Dünya Hemofili Günü’nde bu duruma dikkat çektiğini söyleyen Özgümüş, sözlerini şöyle tamamladı: “Toplumda hemofiliye dair farkındalığın artırılması, yalnızca hastalar için değil, sağlık sisteminin geneli için de önemlidir. Erken tanı sayesinde hastaneye yatışlar, eklem cerrahileri ve yaşamı tehdit eden komplikasyonlar büyük ölçüde önlenebilir. Bu nedenle hem sağlık profesyonellerinin hem de halkın hemofili belirtilerini tanıması, bilinçli yaklaşım sergilemesi gereklidir.”